محتويات
النظام الغذائي لمرضى بيلة الفينيل كيتون
بيلة فينيل كيتون
حالة وراثية نادرة تتسبب في تكوين الجسم لحمض أميني يسمى فينيل ألانين. الأحماض الأمينية هي اللبنات الأساسية لصنع البروتين. يوجد فينيل ألانين في جميع البروتينات وبعض المحليات الصناعية. يستخدم الجسم إنزيم فينيل ألانين هيدروكسيلاز لتحويل الفينيل ألانين. يشير التيروزين إلى أن الجسم يحتاج إلى إنتاج نواقل عصبية بسبب خلل في الجين يساعد على تكوين هذا الإنزيم، وعندما ينقص هذا الإنزيم، لا يستطيع الجسم تكسير الفينيل ألانين، مما يتسبب في تراكمه في الجسم.
في البداية، لا تظهر أي أعراض على الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من بوال البول، ولكن عادةً ما تظهر على الأطفال أعراض بيلة الفينيل كيتون في غضون بضعة أشهر ويمكن أن تكون الأعراض خفيفة أو شديدة وقد تشمل مشاكل عصبية مثل التنفس والجلد والبول الناجم عن الكثير من الفينيل ألانين ومشاكل عصبية مثل النوبات والطفح الجلدي مثل الإكزيما والجلد الشاحب والعيون الزرقاء، لا يمكن تحويل الفينيل ألانين إلى صبغة الميلانين المسؤولة عن الشعر. لون الجلد، صغر الرأس، فرط النشاط وأعراض أخرى.
النظام الغذائي لمرضى بيلة الفينيل كيتون
يمكن للأشخاص الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون تخفيف أعراضهم، ومنع المضاعفات، والحد من الأطعمة التي تحتوي على فينيل ألانين عن طريق اتباع نظام غذائي صحي ومتوازن. مع استمرار حصول القمل على ما يكفي من البروتين، هناك بعض الأطعمة منخفضة البروتين والصديقة للبيئة التي يمكن العثور عليها في المتاجر الصحية المتخصصة.
أيضًا، يجب على الأشخاص الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون الالتزام بهذه القيود الغذائية واستهلاك بيلة الفينيل كيتون طوال حياتهم للسيطرة على أعراضهم. يمكن للنساء المصابات بيلة الفينيل كيتون منع العيوب الخلقية عن طريق الالتزام أو اتباع نظام غذائي منخفض الفينيل ألانين قبل الحمل، وبالتالي فإن التغذية هي نفسها. تقليل وتخفيف أعراض بيلة الفينيل كيتون،
مع تقدم بيلة الفينيل كيتون من تشخيص الطفولة إلى حالة البالغين، هناك حاجة إلى إرشادات جديدة لدمج المشكلات الغذائية والنفسية العصبية والنفسية الاجتماعية في التركيزات المستهدفة لتحسين نوعية حياة البالغين المصابين. لفهم كيفية تأثير البول الزلالي على تطور الاضطرابات المزمنة مثل أمراض القلب والأوعية الدموية وهشاشة العظام، يلزم أيضًا اتباع نظام غذائي صديق لليوريا للحفاظ على مستويات الفينيل ألانين المصلية الخاضعة للرقابة أثناء سحب الدم الروتيني. يمكن أن تؤدي المستويات العالية من الفينيل ألانين في الدم إلى انخفاض التركيز وقصر مدى الانتباه وصعوبات في الذاكرة.
كيف يعمل النظام الغذائي
يعد تجنب الأطعمة الغنية بالبروتين أحد ركائز نظام بيلة الفينيل كيتون، حيث تعد هذه الاختيارات مصدرًا مهمًا للفينيل ألانين، وبالطبع لا يزال الجسم بحاجة إلى البروتين، لذلك تساعد الأطعمة الطبية المصممة خصيصًا على سد هذه الفجوة، وسيؤدي اتباع نظام غذائي منخفض الفينيل ألانين لا يعالج المرض. ولكن يمكن أن يساعد في السيطرة على الأعراض، حيث يعمل نظام بيلة الفينيل كيتون مع السعرات الحرارية الكافية للنمو السليم للأطفال والحفاظ على وزن صحي عند البالغين، والبروتين والفينيل ألانين كافيان لتلبية احتياجات الأحماض الأمينية الأساسية دون تجاوزها. يتوفر فينيل ألانين بكميات، ويختلف باختلاف الأطعمة، ويجب تجنبه لأن الأطعمة البروتينية هي أعلى المصادر، بينما تحتوي الأطعمة الأخرى مثل الحبوب والنشويات والخضروات العادية وبعض الفواكه على كميات أقل من الفينيل ألانين.
لذلك، لتعويض البروتين والعناصر الغذائية الأخرى التي يمكن تناولها باعتدال والتي تفتقر إلى النظام الغذائي، سيحتاج المريض إلى إضافة طعام طبي معد خصيصًا لا يحتوي على فينيل ألانين. يأتي البروتين من هذه المكملات وتتأكسد الأحماض الأمينية التي توفرها بسرعة كبيرة مقارنة بالأحماض، وتوجد الأحماض الأمينية في الأطعمة الكاملة، لذلك بالنسبة لأولئك الذين يعتمدون على هذه الأطعمة الطبية للحصول على البروتين، فإن متطلبات البروتين أعلى.
بيلة الفينيل كيتون المسموح بها والمحظورة
نظام البيلة الزلالية هو نظام غذائي مدى الحياة يحتاج الرضع والأطفال إلى الالتزام به بدقة، وإذا انحرف النظام الغذائي عن بيلة الفينيل كيتون، فقد تلاحظ أعراضًا مزعجة مثل الصداع، أو مشاكل المزاج، أو مشاكل الذاكرة، أو مشاكل إدراكية أخرى. لذلك فإن الأطعمة المتوافقة والمقبولة والأغذية الطبية والمخفوقات والمساحيق المصممة لبيلة الفينيل كيتون.
- معظمها من الفاكهة والعصير.
- معظم الخضروات خالية من النشا.
- الخبز والمعكرونة قليلة البروتين.
- زيوت مثل زيت الزيتون والزبدة والزيت البكر وزيت جوز الهند والزيت البكر.
- المحليات مثل السكر الأبيض أو البني والعسل وشراب القيقب والدبس وكمية صغيرة من الكريمة الثقيلة.
- حليب أو زبادي، لوز، جوز الهند.
- أعشاب، بهارات، خل، خردل، ملح وفلفل.
المحليات الصناعية غير المتوافقة وغير المسموح بها مثل الأسبارتام، ولحم البقر، ولحم الخنزير، ولحم العجل، والماعز، والدواجن، والدجاج، والديك الرومي، والأسماك والمأكولات البحرية، والبيض، ومنتجات الصويا، والبقوليات (العدس، والحمص، والفاصوليا، إلخ)، والخرشوف، والهليون، والأفوكادو، والبروكلي، الذرة والملفوف والبازلاء والبطاطس والبطاطس المقلية والزبيب والأرز والشوفان والحبوب الكاملة والكينوا والبرغل والمعكرونة العادية والبطاطا الحلوة والبندق وزيت البندق ومنتجات الألبان ؛ الحليب والجبن والزبادي،
بالإضافة إلى ذلك، يجب على الأشخاص الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون تناول مكملات الأحماض الأمينية للتأكد من حصولهم على جميع العناصر الغذائية اللازمة للنمو الطبيعي والصحة.
مدة النظام الغذائي لمرضى بيلة الفينيل كيتون
السؤال المعتاد هو إلى متى يجب على الشخص المصاب بيلة الفينيل كيتون الاستمرار في هذا النظام الغذائي المحدد أظهرت الدراسات البحثية أنه يجب اتباع هذا النظام الغذائي مدى الحياة، وهذا سيساعد في الحفاظ على مستويات الدم من فينيل ألانين في الدم ضمن النطاق الآمن، وبالتالي منع مشاكل التفكير والمضاعفات المرتبطة بها. يمكن أن يسبب مشاكل في الانتباه والتركيز والذاكرة ومضاعفات أخرى.
أهمية النظام الغذائي لمرضى بيلة الفينيل كيتون
سيساعدك تناول نظام بيلة الفينيل كيتون على عيش حياة أفضل ويمنع أو يخفف المشاكل المعرفية المتعلقة بالحالة، مثل مشاكل الذاكرة والصداع والقلق والاكتئاب وفرط النشاط والذهان. يمكن أن تسبب المستويات العالية من الفينيل ألانين في جسم الطفل نوبات وتلفًا دماغيًا لا يمكن إصلاحه، مما يؤدي إلى إعاقة عقلية دائمة.
تشمل الآثار الجانبية الأخرى لمستويات الفينيل ألانين التي لا يمكن السيطرة عليها لجميع الأعمار الأكزيما ورائحة الجسم وسوء التنشئة الاجتماعية. يسبب فينيل ألانين، الموجود في الدم مدى الحياة، المزيد من المشاكل في وظائف المخ والاضطرابات العصبية.